Aides Auditives à Ancrage Osseux

Réseau de patients francophones rattaché au site d’information sur l’aide auditive à ancrage osseux (système BAHA, Cochlear, Oticon Médical, Sophono, MedEl)

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#1 06-07-2012 18:03:12

Leti640
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Aplasie majeure bilaterale

Bonjour a vous tous,
Je suis la maman d'un petit garçon d'a peine 1 mois qui est né avec une malformation des deux oreilles
: il n'a ni pavillons, ni conduits auditifs et ses oreilles moyennes sont non fonctionnelles car mal formées.
Nous ne savons pas encore si sa malformation s'inscrit dans le cadre d'un syndrome de franceschetti ou pas.
Apparemment, ses oreilles internes, du moins ses cochlées semblent intactes au scanner, donc nous avons bon espoir qu'elles soient fonctionnelles et ainsi nous pourrions l'appareiller rapidement avec un système sur bandeau souple baha. Nous sommes un peu désemparés car nous n'y connaissons rien et nous n'avons aucune idée de comment notre enfant pourra percevoir les sons avec ces prothèses. Pourra-t-il apprendre a parler normalement? Ces prothèses permettent-elles d'entendre vraiment tout? Est-ce que l'un d'entre vous a été appareillé dès son plus jeune âge avec ce système? J'aimerais tellement avoir des témoignages de personnes ayant vécu ce que mon fils vivra... Avez-vous également des conseils a me donner par rapport a votre expérience pour aider au mieux mon fils a se développer? Connaissez vous des personnes atteintes de cette meme malformation de manière bilatérale?
Je suis désolée de vous assaillir de questions et je vous remercie d'avance pour vos réponses.
Cordialement,
Laetitia

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#2 07-07-2012 17:42:38

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonjour Leti640!

Je te souhaite la bienvenue sur ce Forum même si je suis sûre que tu t'en serai passer... comme nous tous d'ailleurs!
Je comprends ton angoisse, tu trouveras un certain nombre d'informations sur les aides auditives à ancrage osseux sur le site.
Je vais essayer de te répondre:
- Si effectivement les cochlées et donc les nerfs auditifs de ton fils sont intactes, le système BAHA porté sur un bandeau permet d'entendre.
Ce système permet alors une réhabilitation efficace de l'audition, les sons perçus sont quasiment identiques à une audition normale quand l'appareil est bien ajusté, le seuil de détection des bruits est peut-être plus élevé. Tout dépend chaque cas est différent, impossible de généraliser. Il existe des audioprothésistes, très doués et spécialistes de l'appareillage des enfants et bébés.
- J'étais en contact avec une maman d'une petite fille ayant une agénésie bilatérale et appareillée à partir de l'âge de 3 semaines. Je l'ai contacté...Elle pourrait te donner de plus amples renseignements, de ce que je sais, sa petite fille se développe tout à fait normalement.

Pour ma part, je porte ma BAHA depuis 2 ans maintenant et ce système a permis une réhabilitation très efficace de mon audition, les sons ne sont pas déformés, j'ai une vie tout à fait "normale"  !!
Bisous à toi et ton fils smile
Sandra

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#3 07-07-2012 22:04:35

titebulle
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonjour Leti,

Je suis donc la maman d'une adorable puce de 20 mois née elle aussi avec une agénésie bilatérale. Nous avons eu cette surprise à la naissance et cela a été un choc. Heureusement, sa malformation semble isolée et n'a pas touché la cochlée.

En ce qui concerne l'appareillage, elle a été appareillée dès l'âge de 3 semaines avec un appareil à transmission osseuse sur bandeau. Elle a également bénéficié dès ce moment-là d'un suivi en Centre d'Action Médico-Sociale Précoce pour déficients auditifs (1 séance d'orthophonie par semaine) afin de s'assurer du bon développement de son langage. En effet, l'appareillage restitue un son d'une telle qualité que, avec l'aide du CAMSP, son langage s'est développé normalement. A 20 mois, elle maitrise une centaine de mots et commence à les associer. Autant dire que tout va bien, d'ailleurs le suivi orthophonique se résume désormais à un contrôle tous les 6 mois. Les personnes qui la rencontrent ne remarque pas sa différence, seul l'appareil intrigue parfois, même l'absence de pavillon passe inaperçue alors qu'on ne fait rien pour la cacher.

En résumé, c'est une petite fille qui croque la vie à pleine dents et qui n'a aucun problème de développement (ce dont on nous avait assuré et qui nous a bien rassuré). Je pense que le plus difficile pour l'instant aura été l'annonce de la malformation et les inquiétudes qu'elle a pu généré. Heureusement nous avons été très bien accompagnés et on se rend compte maintenant que ce n'est pas un problème, simplement une différence.

Les professionnels nous ont bien accompagnés et rassurés mais on aurait beaucoup aimé entrer en contact avec des parents d'enfants plus grands. Donc je suis à votre entière disposition pour répondre à toutes vos questions.

Bon courage

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#4 07-07-2012 22:50:35

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonsoir,

Un grand merci pour vos réponses, c'est un tel soulagement de vous lire... J'ai bien sûr de nombreuses questions à vous poser titebulle:

Votre fille a t-elle une agénésie seulement des pavillons ou est-ce comme mon fils une atteinte de l'oreille externe et moyenne ?
Votre fille a pu être appareillée dès 3 semaines ??? Les ORL ont accepté de lui faire un PEA si jeune ? En ce qui nous concerne, ils nous ont dit que les PEA n'étaient pas relevant avant qu'il ait au minimum 2 mois, aussi nous avons RDV le 17 aout et seulement après en fonction du résultat, nous pourrons l'appareiller...
Votre fille avait-elle une forte perte auditive ? On nous a dit qu'il fallait s'attendre à une perte d'environ 70dB dans ces cas d'aplasie majeure...
Votre fille a t-elle bien accepté le bandeau ? Les séances d'orthophonie ont-elles juste porté sur le langage oral ou a-t-elle appris aussi la lecture labiale avec le LPC ?
Ont-ils écartés les différents syndromes pouvant être associés rapidemment ? Avez-vous su si c'était génétique ? Nous sommes vraiment dans l'inquiétude qu'il ne s'agisse pas d'une malformation isolée.
Votre fille sera-t-elle implantée avec un système à conduction osseuse dans peu de temps ? Comptez-vous par la suite faire une chirurgie esthétique pour reconstruire les pavillons ?
On nous a également appris qu'au niveau du scanner, ils avaient remarqué une dilatation du labyrinthe postérieur de l'oreille interne, en avez-vous déjà entendu parler ?


Je suis vraiment désolée de vous assaillir de questions, mais on se sent si seuls... c'est très difficile vu qu'il s'agit d'une malformation très rare de trouver des témoignages.

Merci encore!

Cordialement
Leti

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#5 08-07-2012 01:51:20

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Leti,

En ce qui concerne l'implantation des enfants, elle se fait en général plus tardivement.
Pour les enfants, il existe des implants (fixture et pilier) spécifiques et adaptés. Il n’y a pas d’âge minimum en France pour l’implantation d’un implant percutané, seules la maturité osseuse et l’épaisseur de l’os accueillant l’implant importent .
Pour information, aux Etats-Unis par-exemple, l'âge minimum d'implantation d'un implant percutané est de 5 ans (fixé par les Autorités sanitaires américaines (FDA)).
Pour les implant transcutanés aimantés de Sophono, l'âge minimum légal en France est de 5 ans (fixé par le fabricant Sophono).

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#6 08-07-2012 15:03:28

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Merci beaucoup Sandra d'avoir contacté Titebulle et Sandra50!  Les professionnels qui nous suivent (nous sommes en Alsace, dans le Haut-Rhin) n'avaient jamais eu le cas. L'orthophoniste n'a même jamais suivi un enfant portant un système par conduction osseuse aussi, ils n'étaient pas capables de répondre à nos questions et on se voyait déjà communiquer qu'avec la langue des signes. Les témoignages de Titebulle et Sandra50 m'ont permis d'espérer le même développement pour mon fils, aussi je vous remercie pour ces réponses!

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#7 08-07-2012 16:53:53

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Merci Leti.... Je remercie moi-aussi vivement Sandra et Titebulle d'avoir répondu favorablement à ma demande et ce si rapidement!

Faciliter les rencontres, contacts entre parents ou porteurs de cette aide auditive est aussi un des buts de ce site internet.
Etant moi-même maman de 2 enfants, je pense que c’est très important pour les parents, confrontés à la malaudition voire surdité de leur enfant,  de pouvoir partager leur expérience et de nouer des contacts…. Même si cela ne guérit pas, c'est bon pour le moral wink
Donc je suis très contente que ce site vous ait été utile smile

Le monde est décidément petit, je suis moi-aussi du Haut-Rhin, je vous ai envoyé un petit mail....
Bonne continuation à vous toutes et vos p'tis bouts,
Sandra

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#8 08-07-2012 21:49:28

titebulle
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonsoir,

C'est avec plaisir que je réponds à vos questions car je comprends bien que c'est important pour vous.

Ma fille a bien une agénésie bilatérale des oreilles externes et moyennes (d'après le scanner fait à l'âge de 10 jours, elle aurait tout juste quelques ébauches d'osselets). En relisant le compte-rendu du scanner, je vois qu'ils ont noté d'un côté "un aqueduc un peu visible"... Mais je n'ai jamais entendu parlé de dilatation du labyrinthe.

Les PEA ont été réalisés à l'âge de 15 jours (l'avantage c'est qu'il n'y a pas eu besoin d'anesthésie générale comme c'est parfois le cas pour des enfants plus grands, puisqu'à cet âge-là les bébés s'endorment profondément après la tétée). Je suis surprise que l'on vous fasse attendre 2 mois...

Le déficit auditif de notre puce est en effet de 60-70 décibels, réduit à 20 décibels avec l'appareil, ce qui équivaut à peu près à l'audition d'un homme de 50 ans. Mais vous verrez qu'ils développent de telles compensation qu'on en oublie qu'ils n'entendent presque rien sans l'appareil. En effet, ils développent naturellement la lecture labiale simple (pas LPC) et ils sont très sensibles aux vibrations (en particulier celles de la voix, que vous allez de plus en plus ressentir vous aussi si vous y prêtez attention).

Notre fille a très bien accepté le bandeau (à 4 semaines en réalité, je viens de me replonger dans ses papiers). Elle n'a jamais montré de signe d'intolérance, même au tout début (en même temps, comme il ne faut le mettre que dans les phases d'éveil...) Elle l'avait tellement intégré qu'elle le mettait régulièrement à la bouche, comme un pouce ou une sucette... autant vous dire que le fabricant en a échangé des appareils la 1ère année. Mais c'est une autre histoire (que je vous raconterai si elle vous intéresse...) A noter au passage une précaution au sujet du bandeau : il faut changer régulièrement de côté et bien le mettre à l'arrière de l'oreille (zone où le crâne du bébé est le plus dur).

Les autres syndromes ont été écartés assez rapidement par une consultation ORL à 48h puis un contrôle échographique cardiaque et rénal par acquis de conscience (ses organes sont examinés en profondeur pendant la grossesse). Pour l'origine en revanche, les médecins ne s'en sont pas préoccupés et nous ont pour ainsi dire presque dissuadés de s'interroger quand on a posé la question. Simplement, le chirurgien ORL nous a dit qu'au regard de nos oreilles, il y avait peu de chances qu'il y ait une cause génétique : ce serait plutôt un accident de développement embryonnaire, mais lequel ?..

J'aimerais que ma fille bénéficie d'un ancrage osseux aussi rapidement que la solidité de son crâne le permet, et ce pour diverses raisons (qualité du son, tenue de l'appareil car la fixation du bandeau s'use rapidement, discrétion car nous avons du rajouter des rubans sur le bandeau pour qu'il tienne mieux...) Nous devons justement en discuter avec le chirurgien début 2013 car il y a eu des essais cliniques sur de jeunes enfants. Sur le plan esthétique, nous sommes partagés avec son papa. Le chirurgien, que nous avons rencontré quelques mois après sa naissance, nous a bien expliqué toutes les phases de la technique actuelle. Son père, qui vit un petit peu plus mal cette différence, voudrait qu'elle se fasse opérer dès que possible (au plus tôt vers 7 ans). Personnellement, comme cette chirurgie reste lourde et qu'il n'y a pas d'âge limite, je laisse le soin à Leyna de décider si et quand elle le voudra.

J'espère avoir répondu à toutes vos questions.

En relisant les quelques notes que j'avais prises au début, je me rends compte qu'il y en a quelques unes qui pourraient vous intéresser mais qui ne concernent pas l'appareillage (attitudes prescrites par l'orthophoniste). Je vous fais donc un mail.

Bonne semaine et encore une fois, n'hésitez pas à poser toutes les questions que vous voulez.

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#9 09-07-2012 15:16:13

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonjour,

Sandra (administrateur) puis-je vous appeler ce soir après 20h30 ? j'ai répondu à votre mail, mais je ne suis pas sûre que vous l'ayez reçu ?
Bonne journée

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#10 09-07-2012 19:11:16

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Pas de soucis, après 20H30 c'est OK.
Ca tombe bien je reviens de chez mon audioprothésiste (tests des processeurs smile)et nous avons discuté agénésie bilatérale, syndrome de franceschetti.....
Elle maîtrise le sujet, elle compte quelques bébés parmi sa clientèle wink
A tout à l'heure,
Sandra

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#11 19-08-2012 09:14:59

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonjour à tous,

ça y'est mon fils a eu son PEA, il a donc comme on l'espérait une surdité de transmission et commence à percevoir les sons autour de 65_70db. Nous avons donc une prescription pour un système à conduction osseuse... Sandra, toi qui teste différents appareils, que nous conseilles-tu comme modèle?
bonne journée

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#12 21-08-2012 12:59:17

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonjour Leti,
Heureuse d'apprendre que le PEA a pu se faire et que ton fils a donc bien dormi à l'heure du rendez-vous smile

Je ne peux pas me substituer à l'audioprothésiste, tout dépend de la puissance nécessaire du processeur.
D'après ce que je sais suite aux discussions avec les autres mamans de ce Forum et récemment avec Anne (que tu connais aussi...), les enfants portent soit des PONTO ou PONTO PRO de Oticon Médical , Divino (nouveau modèle BP100) de Cochlear ou des processeurs plus puissants comme l'Intenso de Cochlear ou PONTO Pro Power de Oticon Médical.
Le choix quand il était possible (Oticon Médical ne commercialise que depuis peu ses processeurs en France) s'est souvent effectué en fonction du remboursement (voir + d'info. sur le site) je pense.
Personnellement, je porte une Divino et j'ai testé le BP100 et le PONTO PRO cet été, tu trouveras un Post sur ce sujet sur le Forum

Le plus simple, en fonction de la puissance nécessaire à ton fils, tu demandes à ton audiuoprothésiste de voir / et qu'il t'explique les différents processeurs pour juger de la maniabilité et praticité. Ton fils étant encore BB, il n'utilisera pas les différents programmes possibles ni ne jouera avec le volume sonore smile.

Si tu souhaite plus d'infos., tu sais comment me joindre smile
A bientôt,
Sandra

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#13 30-08-2012 18:07:28

sandra2
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Re : Aplasie majeure bilaterale

coucou laetitia!!

avez vous des news pour l'appareil d'evan?  vous devez etre impatient de l'avoir.. nous, on a rdv en novembre avec l'ORL de caen pour faire un point concernant les examens a faire preparatoire a l'operation de julia. comme elle na pas passé de scanner.. il va falloir le faire!! apparement, elle pourrait de faire poser le pilier en 2013... voila..
jespere qu'evan va bien et que les vacances en bretagnes etaient bonnes!  dommage qu'on ne se soit pas vues!!! partie remise! bises

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#14 01-09-2012 12:38:22

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Salut Sandra!

ça y'est nous avons consulté l'audioprothésiste (Mme Crousier) hier et nous avons une BAHA divino pour essai pendant 3 semaines. Pour le moment, on ne lui a pas encore mis trop longtemps car il marque assez vite et l'audio ne semblait pas trop partisante de l'appareiller aussi jeune: d'après elle, c'est mieux d'attendre qu'il ait aux alentours de 5 mois... alors je ne sais plus quoi penser. Pour Titebulle, plus c'était jeune, mieux c'était et à présent, on nous dit le contraire :-( En tout cas il est réglé très faiblement car nous l'avons essayé et ça n'a rien à voir avec ceux qu'on avait essayé chez Sandra (admin) et ceux de la fille de Titebulle. D'ailleurs heureusement que nous les avions essayé avant car sinon, j'aurais été super déçue! Là je me dis que ça doit être seulement pour l'habituer progressivement.

Pour Julia, tu n'avais pas galéré au départ ? Elle marquait facilement ? C'était à 5 mois qu'elle l'a reçu, non ? Quel modèle a-t-elle à présent ? As-tu vraiment vu une grosse différence quand tu lui mettais le bandeau ?
Avez vous vu différents audioprothésistes pour faire des devis?

C'est super pour Julia si vous pouvez déjà l'implanter en 2013!! Nous ils nous ont fait faire un scanner mais de toute façon il faudra qu'on en refasse un le jour ou on l'implantera pour voir l'épaisseur de la boite cranienne je pense... alors c'est mieux si Julia n'en passe qu'un seul!!!
Comment va-t-elle? Comment réagit-elle à l'idée d'être opérée?

Evan a déjà beaucoup changé: il est dans sa période "babillage" et quand il commence, ça ne s'arrête plus les "aheu, arheu"... Il a aussi découvert qu'il pouvait râler sans pleurer alors il ne s'en prive pas... c'est assez marrant de le voir faire. Je suis agréablement surprise car je ne pensais pas que les enfants sourds babillaient...

Nos vacances se sont bien passées, merci. C'était sympa de pouvoir un peu déléguer son rôle de maman à la mamie qui était super contente de pouvoir pouponner! Du coup, j'ai pu faire quelques grasses-matinées très appréciables! Bizarrement, depuis qu'on a passé le PEA, qu'on a l'appareil... on se sent plus fatigués qu'avant. Je pense que la pression commence petit à petit à redescendre et maintenant on a le contre-coup.

On reviendra assez souvent dans la région de Caen, donc ce n'est que partie remise, on finira par se voir!;-)

Je vous tiens au courant sur l'évolution des choses!
à bientôt,

Leti

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#15 02-09-2012 00:12:52

Sandra
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Bonsoir Leti, Sandra,
Ravie de lire que tout se passe bien pour vos p'tits bouts.
Je suppose que Julia aura 5 ans l'année prochaine ? C'est souvent l'âge à partir duquel les médecins commencent à poser les implants percutanés chez les enfants en France, mais il n'y a pas de réglement en France contrairement aux Etats-Unis ou l'implantation est interdite par les autorités sanitaires (FDA) avant l'âge de 5 ans. Certains médecins implantent plus tôt, dès que la maturation osseuse est suffisante, d'autres préfèrent attendre un peu....

Leti, tu parais aller bien mieux même si tu accuses maintenant le contre-coup de tout ce stress! smile Profite bien d'Evan, les BB grandissent toujours trop vite... smile Ne stresse plus pour la BAHA (c'est facile à dire , je sais), il y a différents médecins et audios donc différents avis, c'est assez classique ...
Je ne suis ni audio. ni médecin mais de ce qu'on m'a dit: Le bandeau avec la BAHA n'est porté, si je ne m'abuse que lorsque le BB ne dort pas... or au début il dort souvent!! De plus, plus ils sont jeunes, plus ils "marquent" rapidement car les os sont mous et les professionnels ne veulent pas forcément risquer de "déformer" la tête si le bandeau serait porté trop longtemps.
La fille de Julia et le fils de Anne (que tu connais aussi) ont tout les deux porté leur BAHA sur bandeau à partir de 5 mois et se portent à merveille tous les 2. La fille de Titebulle qui l'a porté tôt se porte aussi très bien, toi tu es au milieu avec Evan, donc tu es tout à fait dans les temps smile
J'ai cherché des publications scientifiques sur "PubMeb" et lu quelques "abstract", pas grand chose sur le sujet malheureusement (search: children softband BAHA)...
En tant que scientifique, de quoi assouvir ta soif, mais tu connais aussi!! smile: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed

A bientôt,Sandra

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#16 02-09-2012 11:28:00

Leti640
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Re : Aplasie majeure bilaterale

Oui j'avais déjà jeté un coup d'oeil sur pubmed, mais bon il n'y a vraiment pas grand chose! Enfin, vivement que je puisse vous dire d'ici 2-3 ans qu'Evan parle!
à bientôt!

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#17 06-09-2012 13:02:03

sandra2
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Re : Aplasie majeure bilaterale

coucou!!!!!!!

super pour  evan!!! je me souviens pour julia, elle avait 5 mois.. on lui mettait que quelques heures par jours.. progressivement... et on changait la prothese de place toutes les heures car elle marquait aussi beaucoup... je me souviens aussi que des que julia portait le bandeau, on lui faisait ecouter des melodies,des comptines etc.. tellement heureux ... on a vu rapidement quelle reagissait aux sons..
ses yeux s'ouvraient en grand...
voila, contente que tous ca avance... nous, on a eu la meme chose, la pression etait retombée apres que tous soit mis en route... je penses qu'avant cela, on est en mode survie... on encaisse, on encaisse et... apres ca retombe!! cest normal! 
je tembrasse et profites bien de ton ptit bout... sandra a raison ,ca pousse tres tres vite!! lol bisous

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